Atresia bilier

Biliary atresia is the congenital absence or Atresia bilier adalah tidak adanya atau bawaan
closure of the ducts  that drain bile from the liver. penutupan saluran yang mengalirkan empedu dari hati.

 

Cells within the liver secrete a liquid called bile, which is made up of cholesterol, bile salts and waste products, including bilirubin. Sel-sel di dalam hati yang disebut mengeluarkan cairan empedu, yang terdiri dari kolesterol, garam empedu dan produk-produk limbah, termasuk bilirubin. A network of tubular structures and tiny ducts form the biliary system to drain bile from the liver to the small intestine where it aids in the digestive process. Sebuah jaringan pipa saluran kecil struktur dan membentuk sistem bilier untuk mengalirkan empedu dari hati ke usus kecil di mana ia membantu dalam proses pencernaan. Biliary atresia is the closure or disappearance of the biliary system. Atresia bilier adalah penutupan atau hilangnya sistem bilier.

Biliary atresia is a progressive inflammatory process that begins very soon after birth. Atresia bilier adalah suatu proses peradangan progresif yang dimulai segera setelah lahir. In the most common form, called extrahepatic biliary atresia, the delicate ducts outside the liver are affected first. Dalam bentuk yang paling umum, yang disebut atresia bilier extrahepatic, yang lembut hati saluran luar pertama terpengaruh. White blood cells invade the ducts, which become damaged and may whither or completely disappear. Sel darah putih menyerang saluran, yang menjadi rusak dan bisa ke mana atau sama sekali menghilang. Bile is trapped inside the liver and rapidly causes damage and scarring to the liver cells. Empedu yang terperangkap di dalam hati dan dengan cepat dan jaringan parut menyebabkan kerusakan pada sel hati. Further scarring of the liver tissue may result in cirrhosis. Jaringan parut lebih lanjut dari jaringan hati dapat menyebabkan sirosis.

On average, there is one case of biliary atresia out of every 15,000 live births. Rata-rata, terdapat satu kasus atresia bilier dari setiap 15.000 kelahiran hidup. Females are affected slightly more often than males. Betina sedikit lebih sering terkena daripada laki-laki. In the United States, approximately 300 new cases are diagnosed each year. Di Amerika Serikat, sekitar 300 kasus baru didiagnosa setiap tahun.

What causes biliary atresia? Apa yang menyebabkan atresia bilier?

The cause of biliary atresia is unknown. Penyebab atresia bilier tidak diketahui. Auto-immune mechanisms may be partly responsible for the progressive process that takes place. Mekanisme auto-imun mungkin ikut bertanggung jawab atas proses progresif yang terjadi. Recent research suggests that a viral infection in susceptible infants could result in biliary atresia. Penelitian terbaru menunjukkan bahwa infeksi virus pada bayi rentan dapat mengakibatkan atresia bilier. About 10% of cases have other associated congenital defects in the heart, blood vessels, intestine, or spleen. Sekitar 10% kasus memiliki cacat bawaan terkait lainnya di jantung, pembuluh darah, usus, atau limpa.

Although the cause is uncertain, it is known that biliary atresia affects only newborns; it is not hereditary; it is not contagious; and it is not preventable. Meskipun penyebabnya tidak pasti, diketahui bahwa atresia bilier hanya mempengaruhi bayi yang baru lahir itu bukan turun temurun; itu tidak menular dan tidak dapat dicegah. Parents should be assured that biliary atresia is not caused by anything the mother did during pregnancy. Orangtua harus yakin bahwa atresia bilier tidak disebabkan oleh apa pun yang ibu lakukan selama kehamilan.

Diagnosis Diagnosis

The usual history is a full term infant who appears normal at birth but develops jaundice after the age of 2 to 3 weeks. Sejarah biasa adalah istilah penuh bayi yang tampak normal pada waktu lahir namun berkembang penyakit kuning setelah usia 2 sampai 3 minggu. The infant has yellow eyes and skin, light-colored stools and dark urine caused by the build up of bilirubin in the blood. Bayi memiliki mata dan kulit kuning, bangku berwarna terang dan gelap yang disebabkan oleh air seni membangun bilirubin dalam darah. The abdomen may be swollen with a firm, enlarged liver. Mungkin perut bengkak dengan sebuah perusahaan, diperbesar hati. Weight loss and irritability develop as the level of jaundice increases. Berat badan dan mudah tersinggung berkembang sebagai tingkat penyakit kuning meningkat.

Many tests are needed to rule out other possible causes of jaundice and diagnosis biliary atresia: Banyak tes yang diperlukan untuk menyingkirkan kemungkinan penyebab lain penyakit kuning dan diagnosis atresia bilier:

	Blood tests may show abnormal results which indicate liver dysfunction with increased bilirubin (a chemical marker in the blood for jaundice). Tes darah dapat menunjukkan hasil yang tidak normal yang menunjukkan disfungsi hati dengan peningkatan bilirubin (penanda kimia dalam darah untuk penyakit kuning).
	An ultrasound test may detect an absent or tiny gall bladder. Tes USG dapat mendeteksi tidak ada atau kecil kandung empedu.
	In another test, called a HIDA scan, a special radioactive dye that acts like bilirubin is injected into the infant's vein. Dalam tes lain, yang disebut Hida scan, pewarna radioaktif khusus yang bertindak seperti bilirubin yang disuntikkan ke pembuluh darah bayi. In biliary atresia, the dye is taken up by the liver but cannot flow through the damaged biliary system to the small intestine. Pada atresia bilier, cairan diambil oleh hati, tetapi tidak dapat mengalir melalui sistem bilier rusak ke usus kecil.
	A special needle may be used to take a tiny piece of liver, which under a microscope may indicate features typical of an obstruction to the biliary system. Jarum khusus dapat digunakan untuk mengambil sepotong kecil hati, yang di bawah mikroskop dapat menunjukkan ciri khas dari suatu obstruksi ke sistem bilier.
	Surgical exploration of the baby's abdomen is necessary in most cases of suspected biliary atresia to definitively make the diagnosis. Pembedahan eksplorasi perut bayi diperlukan dalam kebanyakan kasus atresia bilier yang diduga untuk membuat diagnosis definitif.

Treatment Perawatan

Once the diagnosis is confirmed, the preferred treatment is to remove the atretic biliary ducts outside the liver and attach the small intestine directly to the liver at the spot where bile is found or expected to drain. Setelah diagnosis dikonfirmasi, pengobatan yang lebih disukai adalah untuk menghapus atretic saluran empedu di luar hati dan melampirkan usus kecil langsung ke hati di tempat empedu ditemukan atau diharapkan untuk mengeringkan. The segment of intestine that connects to the liver also connects to the rest of the intestine and forms a Y connection called a "Roux-en-Y hepatoportojejunostomy," or Kasai procedure. Segmen usus yang menghubungkan ke hati juga menghubungkan ke seluruh usus dan membentuk sambungan Y disebut "Roux-en-Y hepatoportojejunostomy," atau prosedur Kasai.

Bile flow is re-established in approximately 80% of infants who are operated on when younger than 3 months of age. Aliran empedu kembali didirikan di sekitar 80% dari bayi yang dioperasikan pada saat muda dari 3 bulan. Of these, about 50% will have some bile drainage and as many as 30% will have complete bile drainage with a return to normal bilirubin. Dari jumlah tersebut, sekitar 50% akan memiliki beberapa drainase dan empedu sebanyak 30% akan memiliki drainase empedu lengkap dengan kembali normal bilirubin. About 20% of infants will not be helped by the Kasai procedure. Sekitar 20% dari bayi tidak akan dibantu oleh prosedur Kasai. In these cases, the only other treatment option is a liver transplant. Dalam kasus ini, satu-satunya pilihan pengobatan adalah transplantasi hati.

Early diagnosis of this disease is very important. Diagnosis dini penyakit ini sangat penting. If surgery is performed before the baby is 2 months old, success is much more likely. Jika operasi dilakukan sebelum bayi berusia 2 bulan, sukses jauh lebih mungkin. After 3 months, success of the operation is poor. Setelah 3 bulan, keberhasilan operasi miskin. For this reason, all infants who are jaundiced after the age of 4 weeks should be evaluated for biliary atresia. Untuk alasan ini, semua bayi yang kuning setelah usia 4 minggu harus dievaluasi untuk atresia bilier.

Complications Komplikasi

The most common complication associated with the Kasai procedure is ascending cholangitis, a bacterial infection of the biliary tree. Komplikasi yang paling umum yang terkait dengan prosedur Kasai mendaki kolangitis, infeksi bakteri dari pohon bilier. Bacteria normally found in the small intestine moves up the Roux-en-Y causing infection. Bakteri biasanya ditemukan di usus kecil bergerak naik Roux-en-Y menyebabkan infeksi. Signs include unexplained fever, increased jaundice, or lighter stools. Tanda-tanda termasuk demam yang tidak dapat dijelaskan, peningkatan penyakit kuning, atau kotoran ringan. Intravenous and long-term oral antibiotics are used to prevent and treat ascending cholangitis. Intravena dan oral jangka panjang antibiotik digunakan untuk mencegah dan mengobati kolangitis mendaki.

Adequate bile flow is needed for the digestion and absorption of dietary fats and fat-soluble vitamins, including vitamins A, D, E, and K. When bile flow is reduced, poor growth and malnutrition may result. Aliran empedu yang memadai diperlukan untuk pencernaan dan penyerapan lemak makanan dan vitamin yang larut dalam lemak, termasuk vitamin A, D, E, dan K. Bila aliran empedu dikurangi, pertumbuhan miskin dan kekurangan gizi dapat mengakibatkan. Special formulas containing medium-chain triglycerides (an easily digested form of dietary fat) and water-soluble vitamin supplements are often prescribed to maximize the child's growth and development. Formula khusus yang mengandung trigliserida rantai menengah (yang mudah dicerna bentuk diet lemak) dan vitamin yang larut air suplemen sering diresepkan untuk memaksimalkan anak pertumbuhan dan perkembangan.

Formation of scar tissue eventually leads to portal hypertension in many children. Pembentukan jaringan parut pada akhirnya menyebabkan hipertensi portal di banyak anak-anak. Portal hypertension refers to increased pressure in the veins between the intestines and spleen to the liver. Complications include problems with bleeding and clotting; enlarged weak veins in the esophagus and stomach; and accumulation of fluid in the abdominal cavity called ascites. Hipertensi portal mengacu pada peningkatan tekanan dalam pembuluh darah antara usus dan limpa ke hati. Komplikasi mencakup masalah dengan pendarahan dan pembekuan; diperbesar lemah pembuluh darah di kerongkongan dan perut, dan akumulasi cairan dalam rongga perut disebut asites. When these complications can no longer be treated effectively, the child is referred for liver transplantation. Bila komplikasi ini tidak dapat lagi dirawat secara efektif, si anak dirujuk untuk transplantasi hati.

What is the outcome for children with biliary atresia? Apa hasilnya untuk anak-anak dengan atresia bilier?

If left untreated, the result of blocked bile flow is damage to the liver such that few children survive beyond the age of two. Jika tidak diobati, hasil dari aliran empedu diblokir kerusakan hati sehingga beberapa anak-anak bertahan hidup melampaui usia dua. When bile flow is only partly restored by surgery, the complications of cirrhosis will gradually develop. Ketika aliran empedu hanya sebagian dipulihkan dengan operasi, komplikasi dari sirosis akan secara bertahap berkembang. If the Kasai procedure is successful in draining the liver and returning the bilirubin back to normal, children may live many years with normal growth and activities. Jika prosedur Kasai berhasil dalam menguras hati dan bilirubin mengembalikan kembali normal, anak-anak dapat hidup bertahun-tahun dengan pertumbuhan normal dan aktivitas. Some will grow into adulthood and some may never need a transplant. Beberapa akan tumbuh menjadi dewasa dan beberapa mungkin tidak pernah membutuhkan transplantasi.

More often, despite successful surgery, slow, progressive damage to the liver continues. Lebih sering, meski operasi sukses, lambat, progresif kerusakan hati terus berlanjut. When progressive cirrhosis occurs, it will eventually require liver transplantation. Ketika progresif sirosis terjadi, pada akhirnya akan membutuhkan transplantasi hati.

Liver transplantation plays an important role in the long-term treatment of biliary atresia. Transplantasi liver memainkan peranan penting dalam jangka panjang pengobatan atresia bilier. Pediatric liver transplantation has evolved into a highly successful therapy and now offers significant hope for all children born with biliary atresia. Pediatric transplantasi hati telah berevolusi menjadi terapi yang sangat sukses dan sekarang menawarkan harapan yang signifikan bagi semua anak dilahirkan dengan atresia bilier.